Definição de Talassemia

O talassemia é definido como uma desordem hemoltico qual é gerada principalmente por uma mutação genética que desequilibra a produção de hemoglobina, que afecta principalmente as cadeias que constituem a parte de proteína (y) , ou seja, processo de impedindo a síntese de globina, resultando na concentração de disminucin ao nível de eritrócitos de hemoglobina, geralmente a quantidade de cadeia e que deve ser igual para manter o seu equilíbrio .

Este patologia apresentada como clínicas manifestações, deformidades é , já que os ossos aumentar o seu diâmetro de dentro para levar ao aumento da produção eritropoiética, estas deformidades são vistos com mais frequência no nariz sendo achatado ou oblato que gerando alargamento da separação entre as células do sangue olho, coroa especificamente dental dos molares são proeminentes que produz um nível atrofia maxila; talassemia em sua fase inicial em laboratório pode ser confundida com uma anemia ferropnica (deficiência de ferro).

Existen variedades de talassemia, este dependerá cadeia de globina que é afectado, a maior incidência são -talassemia e -talassemia, o que resulta numa deficiência ou afeccin na síntese de cadenasy a deterioração da síntese das cadeias, respectivamente. A talassemia, a síntese de cadenasestn diminuída ou ausente, a geração de tão grande número de síntese de cadenaslibres, esta geração desigual e desequilibrada tem como principais efeitos adversos; crnico processo hemoltico, eritropoiese ineficaz (incapacidade dos eritrócitos a circular no sangue periférico, porque se forem destruídas em medula ser) e, finalmente, disminucin na produção total hemoglobina, o que gera uma linha eritróide com VCM diminuída, ou seja, microcticos e hipocrmicos (com poucas hemoglobina), quantidade excessiva de cadenaslibres precipitar ou oxidar e, subsequentemente, aderem à membrana celular e o citoesqueleto eritrócitos causando instabilidade celular como ocorre posteriormente uma hemólise (destruição de CLUL) .

E poucos eritrócitos precipitação tendo anexado a sua membrana são reconhecidos como antgenos (extraos os agentes corporal) por macrfagos dentro da medula é, por conseguinte, ele é absorvido para impedir o seu caminho para o sangue periférica. A talassemia difere laporque nesta situação é uma diminuição na síntese da cadeia, no entanto, a hemoglobina A2 e hemoglobina fetal estn dentro do intervalo normal.

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